La patologia l’istiocitosi a cellule di Langerhans colpisce 5-8 bambini ogni milione. Le cellule in questione sono quelle del sistema immunitario, chiamate istiociti, che difendono dalle infezioni. In questa malattia le cellule di Langerhans o istiociti si moltiplicano o accumulano in modo anomalo. Può colpire persone che hanno già compiuto 75 anni, ma anche individui di qualsiasi età. A seconda delle lesioni che riporta possono essercene due tipi: uni-focale e multifocale. Ad oggi le cause della malattia non sono state ancora scoperte, ma al momento viene considerata un tumore della linea cellulare. Ecco le manifestazioni più frequenti di questa patologia rara:
- lesioni cutanee diffuse
- dolori ossei
- tumefazione dei tessuti molli
- rash cutaneo
- poliuria (frequente necessità di urinare)
- polidipsia (sensazione di sete intensa e frequente)
Oltre a una prima anamnesi, per una diagnosi più accurata di istiocitosi di Langerhans, il medico potrebbe prescriverti altri esami. Ecco i più importanti per approfondire l’indagine:
- esami del sangue
- esami delle urine
- ricerca genetica della mutazione del gene braf v600e
- aspirato midollare e biopsia osteomidollare
- radiografia del torace e dello scheletro generale
- tc
- risonanza magnetica dell’encefalo
- biopsia del tessuto colpito
La terapia cambia a seconda della zona del corpo colpita, si predilige la chemioterapia per le forme multifocali (più lesioni). Se invece l’area è l’osso, può bastare il raschiamento della parte, con l’aggiunta di cortisone. Si può provare, inoltre, il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche.
