Gli scienziati del Cold Spring Harbor Laboratory (CSHL) hanno scoperto un nuovo bersaglio farmacologico per il sarcoma di Ewing, un raro tipo di cancro solitamente diagnosticato nei bambini e nei giovani adulti. I loro esperimenti dimostrano che le cellule che causano questo cancro possono essere essenzialmente riprogrammate con un interruttore genetico. L’interruzione di una singola proteina costringe le cellule tumorali ad assumere una nuova identità e a comportarsi come normali cellule del tessuto connettivo, un cambiamento drastico che ne limita la crescita. Questa scoperta suggerisce che i ricercatori potrebbero essere in grado di fermare il sarcoma di Ewing sviluppando un farmaco che blocchi la proteina nota come ETV6.
Il sarcoma di Ewing provoca la crescita di tumori nelle ossa o nei tessuti molli che le circondano. Una volta che il tumore inizia a diffondersi in altre parti del corpo, può essere molto difficile arrestare la progressione della malattia. Anche per i pazienti con esiti positivi, il trattamento del sarcoma di Ewing spesso causa effetti collaterali tossici. Sono assolutamente necessari nuovi trattamenti, afferma il professore del CSHL Christopher Vakoc, che ha guidato la ricerca sull’ETV6. Vakoc e i suoi colleghi si sono entusiasmati per l’ETV6 quando i loro esperimenti hanno rivelato che le cellule del sarcoma di Ewing sembrano dipendere in modo unico da questa proteina. “Questa proteina è presente in tutte le cellule. Ma quando si perturba, la maggior parte delle cellule normali non se accorge e non la prende in considerazione”, spiega Vakoc. “Il processo con cui si forma il sarcoma trasforma questa molecola ETV6 – la proteina relativamente innocua – in qualcosa che controlla una decisione di vita o di morte della cellula tumorale. La cellula del sarcoma torna a essere una cellula normale”, spiega. “La forma della cellula cambia. Il comportamento delle cellule cambia. Molte cellule arrestano la loro crescita.” I ricercatori sperano che altri utilizzino quanto appreso per iniziare a esplorare potenziali terapie per il sarcoma di Ewing che agiscano disattivando l’ETV6. Le loro analisi biochimiche, che identificano punti specifici della proteina ETV6, fondamentali per la sua funzione nelle cellule tumorali, potrebbero aiutare a guidare lo sviluppo di farmaci. Poiché i loro esperimenti hanno dimostrato che la maggior parte delle cellule non è influenzata dalla perdita dell’attività di ETV6, sono ottimisti sul fatto che un farmaco di questo tipo potrebbe essere in grado di eliminare le cellule tumorali causando pochi, o addirittura nessun, effetto collaterale.
