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Ricercatori del McGill’s Department of Biochemistry hanno risolto la struttura cristallina del [b]complesso N-degrone – UBR box[/b].
Le proteine sono continuamente riciclate. Degradare le proteine è essenziale per il corretto funzionamento della cellula. Quando proteine devono essere spente per il turnover, per terminare un’attività o quando sono danneggiate, è importante identificare queste proteine e smontarle nei singoli amminoacidi.
E’ una storia molto lunga e complessa.
Uno dei sistemi di digestione delle proteine è il seguente: alcune proteine hanno in testa una sequenza specifica di AA, l’N-degrone, che viene riconosciuto dall’UBR box, una classe di proteine E3, quelle che ubiquitinano le lisine alle proteine, segnale che le indirizza al proteosoma, il cui compito è “spezzettarle”.
Ora si conosce a livello atomico le interazioni tra la sequenza N-degrone e l’ UBR box.
E’ una scoperta fondamentale perché la sindrome di [url=http://en.wikipedia.org/wiki/Johanson–Blizzard_syndrome]Johanson-Blizzard [/url](rara malattia che provoca malformazioni e ritardo mentale) è causata da una mutazione nel gene codificante per l’UBR box.
Inoltre molte [b]malattie neurodegenerative[/b] (tutte senza una cura) come Alzheimer, Parkinson, Huntington, TSE (“mucca pazza”) sono causate o correlate ad aggregati di proteine che i neuroni non riescono a degradare.
Fonte e immagine: [url=http://www.sciencedaily.com/releases/2010/09/100913093038.htm]SD[/url].
