Morbo di Parkinson: nuove scoperte su un mistero decennale
Una nuova ricerca fornisce informazioni chiave sulla struttura e la funzione di PINK1, una proteina legata al morbo di Parkinson.
Gli scienziati hanno fatto un grande passo avanti nella lotta contro il morbo di Parkinson. Infatti, i ricercatori del WEHI Parkinson’s Disease Research Centre hanno determinato la prima struttura in assoluto della PINK1 umana legato ai mitocondri, nei risultati pubblicati su Science. Si tratta di una proteina legata alla malattia.
Il lavoro potrebbe aiutare a trovare nuovi trattamenti per la condizione che attualmente non ha cura o farmaco per fermare la sua progressione. I numeri di questa terribile malattia sono agghiaccianti. In Australia oltre 200.000 persone hanno il Parkinson e tra il 10% e il 20% dei casi, l’esordio avviene in giovane età.
Una svolta attesa da anni sul morbo di Parkinson
I mitocondri producono energia a livello cellulare in tutti gli esseri viventi e le cellule che richiedono molta energia possono contenere centinaia o migliaia di mitocondri. In una persona sana, quando i mitocondri sono danneggiati, PINK1 si raccoglie sulle membrane mitocondriali e segnala attraverso una piccola proteina chiamata ubiquitina, che i mitocondri rotti devono essere rimossi. Il segnale dell’ubiquitina PINK1 è unico per i mitocondri danneggiati e quando PINK1 è mutato nei pazienti, i mitocondri spezzati si accumulano nelle cellule.
“Questa è una pietra miliare significativa per la ricerca sul Parkinson. È incredibile vedere finalmente PINK1 e capire come si lega ai mitocondri. La nostra struttura rivela molti nuovi modi per cambiare PINK1, essenzialmente accendendolo, che cambierà la vita per le persone con Parkinson”, ha detto il professor Komander, che è un capo di laboratorio presso il WEHI Parkinson’s Disease Research Centre.
“Questa è la prima volta che vediamo PINK1 umano agganciato alla superficie dei mitocondri danneggiati e ha scoperto una notevole serie di proteine che fungono da sito di attracco. Abbiamo anche visto, per la prima volta, come le mutazioni presenti nelle persone con malattia di Parkinson colpiscano PINK1 umano”, afferma il dottor Callegari.
Il Parkinson ha come tratto distintivo la morte delle cellule cerebrali. 50 milioni di cellule, circa, muoiono e vengono sostituite ogni minuto, ma quando le cellule cerebrali muoiono, la velocità con la quale vengono sostituite è nettamente più bassa. Quando i mitocondri sono danneggiati, non producono più energia e rilasciano tossine nella cellula. Se nella persona sana le cellule danneggiate vengono smaltite, in una persona con Parkinson tale processo non funziona e le tossine si accumulano nella cellula e, alla fine, la uccidono.
