I ricercatori del Karolinska Institutet, in collaborazione con il Karolinska University Hospital, Stoccolma, hanno identificato le origini della istiocitosi a cellule di Langerhans, rara patologia che riguarda l’irregolare proliferazione delle cellule dendritiche mononucleate, vengono coinvolti molti organi e parti del corpo (milza, fegato, polmone, sistema nervoso centrale, emopoietico, cute, ma anche denti e ossa). I risultati, presentati su Science Immunology, potrebbero portare a nuovi trattamenti mirati.
La LCH è un grave tipo di malattia simile al cancro che colpisce soprattutto i bambini e può essere fatale nei casi più gravi. Ogni anno, da quanto riportato dai dati svedesi, circa cinque-dieci bambini si ammalano di questa malattia, di solito prima dei dieci anni. “L’origine delle cellule LCH è stata discussa per decenni. Alcuni ricercatori sono convinti che derivi da un certo tipo di cellule immunitarie chiamate cellule dendritiche, mentre altri ritengono che provengano da cellule affini chiamate monociti“, afferma Egle Kvedaraite, medico e ricercatrice presso il Dipartimento di Biochimica e Biofisica Medica del Karolinska Institutet e prima autrice del nuovo studio. I ricercatori del Karolinska Institutet, insieme a scienziati del Singapore Immunology Network e dell’Università di Newcastle, sono ora riusciti a dimostrare che entrambe le teorie sono vicine alla verità: hanno combinato il cosiddetto sequenziamento di una singola cellula, la microscopia dei campioni e il tracciamento delle cellule di pazienti reclutati, tra gli altri, dal Karolinska University Hospital.
Hanno scoperto che le cellule mutate dell’LCH avevano proprietà simili a quelle dei monociti e delle cellule dendritiche, nonché di un tipo di cellula dendritica relativamente recente, la cosiddetta cellula dendritica di tipo 3 (DC3). “Oggi sappiamo che la DC3 ha un percorso di sviluppo separato, distinto da quello delle altre cellule dendritiche e dei monociti, e questa conoscenza è stata fondamentale per il nostro studio”, afferma Kvedaraite. I ricercatori hanno scoperto che i diversi tipi di cellule possono comunicare tra loro per promuovere lo sviluppo dell’LCH, creando così un effetto di auto-rinforzo.
“Tra le opzioni terapeutiche per l’istiocitosi a cellule di Langerhans, la terapia mirata può essere applicata con successo, ma la malattia ritorna quando il trattamento viene interrotto. Ciò rappresenta una seria sfida per i pazienti, poiché un trattamento a vita per i bambini non è una buona opzione a causa degli effetti collaterali”, afferma Kvedaraite. La nuova comprensione dell’origine di questo tipo di cancro può contribuire allo sviluppo di nuovi trattamenti mirati.