Il riciclaggio delle proteine #LegaNerd

Ricercatori del McGill’s Department of Biochemistry hanno risolto la struttura cristallina del complesso N-degrone – UBR box.

Le proteine sono continuamente riciclate. Degradare le proteine è essenziale per il corretto funzionamento della cellula. Quando proteine devono essere spente per il turnover, per terminare un’attività o quando sono danneggiate, è importante identificare queste proteine e smontarle nei singoli amminoacidi.
E’ una storia molto lunga e complessa.

Uno dei sistemi di digestione delle proteine è il seguente: alcune proteine hanno in testa una sequenza specifica di AA, l’N-degrone, che viene riconosciuto dall’UBR box, una classe di proteine E3, quelle che ubiquitinano le lisine alle proteine, segnale che le indirizza al proteosoma, il cui compito è “spezzettarle”.

Ora si conosce a livello atomico le interazioni tra la sequenza N-degrone e l’ UBR box.

E’ una scoperta fondamentale perché la sindrome di Johanson-Blizzard (rara malattia che provoca malformazioni e ritardo mentale) è causata da una mutazione nel gene codificante per l’UBR box.
Inoltre molte malattie neurodegenerative (tutte senza una cura) come Alzheimer, Parkinson, Huntington, TSE (“mucca pazza”) sono causate o correlate ad aggregati di proteine che i neuroni non riescono a degradare.

Fonte e immagine: SD.

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